支气管扩张：气道重塑的隐形杀手

　　支气管扩张是一种慢性气道疾病，全球发病率约为 0.6%。我国南方地区因潮湿气候高发，儿童期麻疹、百日咳等感染是重要诱因。本文从致病机制、临床危害到防治策略，系统解析这一 "被忽视的呼吸道慢性病"。

　　一、致病机制与高危因素

　　感染 - 损伤循环

　　反复细菌感染(铜绿假单胞菌占 60%)引发中性粒细胞浸润，释放弹性蛋白酶破坏支气管壁弹力纤维。研究显示，一次严重感染可导致气道直径永久性扩张 15%。

　　遗传易感性

　　CFTR 基因突变(囊性纤维化)占遗传性支气管扩张的 70%，SP-B 基因缺陷导致表面活性物质异常。α1 - 抗胰蛋白酶缺乏者发病风险增加 5 倍。

　　免疫缺陷

　　常见于低丙种球蛋白血症(IgG<5g/L)、HIV 感染(CD4+<200cells/μl)患者，气道清除功能下降 50%。

　　二、渐进式危害演变

　　气道结构破坏

　　典型表现为柱状 / 囊状扩张，CT 显示支气管直径超过伴行肺动脉 1.5 倍。每 10 年 FEV1 下降速率比正常人快 3 倍。

　　感染恶性循环

　　每年急性加重≥3 次者，5 年死亡率增加 40%。铜绿假单胞菌定植使肺功能恶化加速 2.3 倍。

　　致命并发症

　　大咯血(>200ml / 次)：支气管动脉破裂风险高达 12%

　　呼吸衰竭：PaCO2>50mmHg 提示预后不良

　　肺心病：右心衰竭发生率占终末期病例的 35%

　　三、精准诊疗方案

　　影像学诊断金标准

　　高分辨率 CT(HRCT)检出率比普通 CT 高 40%，可识别 2mm 以下支气管扩张。

　　阶梯式治疗策略

　　急性感染期：根据药敏试验选择抗生素(如哌拉西林 / 他唑巴坦)

　　稳定期：吸入性妥布霉素(300mg BID)降低 34% 急性加重率

　　手术干预：局限性病变可考虑肺段切除术，改善 5 年生存率 25%

　　新兴疗法突破

　　大环内酯类药物：阿奇霉素每周 3 次降低 25% 感染频率

　　山东省济南哮喘病医院、济南肺康哮喘病研究院，正规胸肺呼吸病专业医院，医院打造强势专家队伍，拥有一支专业的以董茂利、王东洋、赵凤芹、史逸鸽、姜豪杰等呼吸科专家团队，用“精一湛技术”和“高尚一医德”为广大患者服务。医院开展长期技术合作，医院不断开展同众多医学院校、医疗机构的合作与各地医院互派专家进行学术交流和探讨，如北京中医医院呼吸内科主任原庆、北京协和医院主任医师张弘、赵静主任、北京医科大学附属北京朝阳医院林俊岭、山东省中西结合呼吸内科主任杨琳红、山东省第二人民医院中医内科亓梅、山东省第二人民医院中医呼吸内科倪祥惠等知名医院专家，从而确保医疗技术上的精益求精、“科技兴医、质量建院”的发展方向。

　　温馨提示：济南哮喘病医院(山东省呼吸肺病二级专科医院)济南肺康哮喘病研究院(山东省呼吸肺病研究院)-山东省立三院专科联盟医院，是山东省一家集专业性、科研性于一体的胸肺呼吸系统疾病二级诊疗专科医院。医院在治疗哮喘病、肺气肿、慢阻肺、肺心病、支气管扩张、老慢支、气管炎、间质性肺病、尘肺、肺纤维化、支气管炎、矽肺、肺结节、肺大泡、咳痰喘等胸肺呼吸病方面积累了丰富的临床诊疗经验。